Lungfibros

Till vänster: normala lungor och lungblåsor, till höger: lungor och lungblåsor med lungfibros - ärrbildning i lungornas vävnad vilket leder till minskad syresättning i lungblåsorna, alveolerna. 
Illustration: Karin Lodin.

Lungfibros, Idiopatisk lungfibros IPF, kan uppstå sekundärt till andra tillstånd eller efter exponeringar av skadliga substanser, inklusive läkemedel, eller av okänd orsak.

Cigarettrökning är den vanligaste riskfaktorn för att utveckla sjukdomen. En annan riskfaktor som beskrivits är reflux med uppstötning av sur magsaft.

Troligtvis spelar också genetiska faktorer roll, eftersom det förekommer familjära former av idiopatisk lungfibros.

Lungfibros är en ovanlig diagnos som drabbar uppskattningsvis 500 personer om året i Sverige, men det är oklart hur stort mörkertalet är.

Majoriteten som insjuknar är mellan 55 och 75 år. Sjukdomen drabbar något fler män än kvinnor.

Symtom på lungfibros

Eftersom sjukdomsförloppet ofta kommer smygande upptäcks lungfibros sällan på ett tidigt stadium.

Vanliga symtom är andfåddhet som har funnits längre än sex månader och torrhosta. Trötthet och viktnedgång kan också förekomma.

Vanliga symtom:

• Andfåddhet, främst vid ansträngning
• Hosta, ofta ihållande torrhosta
• Trötthet
• Sjukdomskänsla
• Aptitlöshet och viktminskning
• Bredare och rundade fingertoppar, så kallade trumpinnefingrar

Så ställs diagnosen

Känner man igen symtomen är det bra att låta sig undersökas av läkare som lyssnar på lungorna eftersom det är vanligt med ett "knastrande ljud" när man andas in. Blodprov och röntgenundersökningar görs vid misstänkt lungfibros.

• spirometri, som mäter andningsvolymen och lungornas förmåga att syresätta blodet.
• högupplöst datortomografi 
• bronkoskopi
• Ibland kan man göra ett vävnadsprov från lungorna, en så kallad biopsi.

Riktlinjerna rekommenderar att ett multidisciplinärt team, läkare med olika specialistkompetenser, ställer diagnosen.

Att kunna ställa diagnos i tidigt skede är viktigt eftersom läkarna då kan inleda behandling av patienter som riskerar att utveckla mer och mer ärrbildning (fibros) i lungorna, med sviktande andningsfunktion som följd.

Behandling för lungfibros

Eftersom sjukdomen är kronisk går behandlingen ut på att bromsa sjukdomsförloppet och förbättra livskvaliteten. Tidig upptäckt är alltid en fördel och vid lindriga former kan sjukdomen vara stabil under flera år.

• Behandling med antifibrotisk medicin (det finns idag två godkända läkemedel)
• Behandling med syrgas mot syrebrist, i vila och/eller vid aktivitet
• Läkemedelsbehandling med kortison vid tillfällig försämring
• Behandling mot reflux (halsbränna, sura uppstötningar)
• Lungtransplantation

(Källa: lungfibrosforeningen.se)

Att leva med lungfibros

Rätt diagnos och läkemedelsbehandling är viktigt för den som har lungfibros, IPF. Behandlingen består av mer än bara dina läkemedel och att leva med diagnosen kan underlättas genom att:

• Var aktiv och träna på din nivå. Forskning visar att träning vid IPF är viktigt och leder till mindre andfåddhet och bättre ork samt att de som är aktiva och tränar också mår bättre psykiskt. Bra sätt att behålla och förbättra din kondition på är promenader, cykling och simning. Komplettera med styrketräning.
• Vaccinera dig mot influensa och lunginflammation då dessa sjukdomar riskerar att bli värre vid IPF och försämra lungfunktionen.
• Rökstopp vid rökning. 
• Kontakta vården om du känner dig sämre.

Patientförening för personer med lungfibros 

Lungfibrosföreningen är en patientförening för personer med idiopatisk lungfibros och har som främsta uppgift att ge stöd till patienter och anhöriga med sjukdomen lungfibros och speciellt Idiopatisk Lungfibros. Föreningen är en av Riksförbundets HjärtLungs medlemsorganisationer och har även en egen hemsida. 

Granskare

Magnus Ekström, överläkare och universitetslektor i lungmedicin, Blekingesjukhuset, Lunds universitet
Läs mer om Magnus Ekström

Mer läsning om lungfibros