Mottagningen som stöttar patienter med PAH

Sjuksköterskorna Maj-Britt Wiborg och Mette Koch, Bodil Ivarsson i mitten.

Patienters önskemål och europeiska riktlinjer har lett fram till bättre vård för personer med de sällsynta och allvarliga sjukdomarna pulmonell arteriell hypertoni (PAH) och kronisk tromboembolisk pulmonell hypertension (CTEPH). Ännu finns ingen botande behandling vid PAH, men det finns goda möjligheter att bromsa och ibland vända sjukdomsförloppet. Vid CTEPH kan i vissa fall en operation bota sjukdomen, men alla gånger går det inte att operera och ibland kvarstår restsymtom.

PAH-centret har en sjuksköterskemottagning

I enlighet med europiska riktlinjer har PAH-centret vid Skånes universitetssjukhus de senaste åren utvecklat en specialistöppenvårdsklinik och det finns numera också en sjuksköterskemottagning. Det har inneburit att patienter i många fall slipper vara inneliggande på vårdavdelning.

Sjuksköterskorna Maj-Britt Wiborg och Mette Koch övervakar patienters mående, blodprover, läkemedelsbehandling och eventuella biverkningar. Vidare informerar och utbildar de om sjukdomen och den tillgänglighet till stöd som finns i samhället samt ger psykosocialt stöd till patienterna och deras närstående.

Samordnar besök och utredningar

Dessutom samordnar de utredningar och besök till övriga delar av PAH-teamet som består av kardiolog, reumatolog, undersköterska, biomedicinsk analytiker, fysioterapeut, kurator, arbetsterapeut och dietist. Efter önskemål från patienterna går det numera även att telefonledes nå Maj-Britt Wiborg och Mette Koch på kontorstid.

– Har vi ingen möjlighet att svara direkt ringer vi upp så fort vi kan. Kan vi inte svara på patientens fråga tar vi frågan till lämplig medarbetare i teamet, säger Maj-Britt Wiborg.

Forskningsstudier

För att förstå personer med PAH eller CTEPH och deras utmaningar och behov av stöd har sjuksköterskan och forskaren Bodil Ivarsson gjort flertalet forskningsstudier av psykosocial karaktär.

År 2013, innan sjuksköterskemottagning startade, deltog 68 vuxna personer med PAH eller CTEPH knutna till Skånes universitetssjukhus PAH-centrum, i en enkätstudie.

Syftet var att utvärdera erfarenhet av information om sjukdom, diagnos, behandling och vård samt socialt stöd och hanteringsförmåga av sjukdomen.

I maj 2015 gjordes en uppföljning med 42 patienter. Syftet var att undersöka förändringar i patienternas uppfattningar om hanteringsförmåga, socialt stöd och mottagen information efter att ha fått vård vid den nystartade sjuksköterskemottagningen.

Klart förbättrad hanteringsförmåga

Resultatet visade att hanteringsförmågan signifikant hade ökat mellan år 2013 och år 2015. Däremot fanns det inte någon skillnad i patienternas sociala nätverk eller deras sociala stöd mellan åren. Inte eller i uppfattning om information de fått.

Patienter som förbättrade sin hanteringsförmåga (67 procent) mellan åren 2013 och 2015 var yngre, hade bättre träningskapacitet, upplevde bättre hälsorelaterad livskvalitet. De var också mer nöjda med informationen de fått, och då framförallt om behandling och medicinska tester än de patienter som minskat sin hanteringsförmåga.

Det fanns ingen skillnad i kön, diagnos, tid sedan diagnos, PAH-specifik läkemedelsbehandling, utbildningsnivå eller civil status mellan de som ökar eller minskat sin hanteringsförmåga.

– I och med att patienterna inte är inneliggande så mycket träffar vi dem mer på mottagningen och har mer telefonkontakt. Det gör att vi lär känna både dem och deras anhöriga bättre. Det märks att patienterna uppskattar sjuksköterskemottagningen, säger Mette Kock.

Vilken roll sjuksköterskemottagningen utgjort för resultatet i Bodil Ivarsson och medförfattares studie är svårt att säga men resultatet tyder på att PAH-teamet, i samarbete med patienten, kan stödja patienter för att ta kontroll över sin sjukdom och öka deras hälsorelaterade livskvalitet.

Text: Bodil Ivarsson

Fakta om pulmonell hypertension

• Pulmonell hypertension betyder att blodtrycket är för högt i lungornas pulsådror. Pulmonell hypertension, PAH, och kronisk tromboembolisk hypertension, CTEPH, är exempel på sjukdomar som leder till en tryckökning i lungpulsådern. När trycket är för högt försämras blodets passage i lungpulsådrorna vilket i sin tur påverkar både hjärtats och lungornas funktion negativt.
• PAH drabbar främst lungpulsådrornas minsta grenar, detta gör att blodflödet genom lungan försvåras. PAH är en allvarlig sjukdom även med behandling.
• Symtomen kan debutera i alla åldrar såväl hos barn som hos vuxna. Det vanligaste symtomet vid PAH är en långsam försämring av konditionen med andfåddhet vid ansträngning. Detta har ofta pågått under flera år innan diagnosen ställs. Försämringen går snabbare när höger hjärthalva börjar svikta. Då tillkommer symtom som buksvullnad på grund av vätska i buken, illamående och uppspändhetskänsla i buken, bensvullnad och halsvenstas. Svimning vid ansträngning är ett allvarligt tecken. Bröstsmärtor förekommer men är inte vanligt.
• Kronisk tromboembolisk hypertension, CTEPH, är en annan sjukdom än PAH. Den kan utvecklas som en följd av en eller flera proppar i lungan, lungemboli. I cirka hälften av fallen har det varit känt att personen haft proppar. Risken att utveckla CTEPH efter är mellan 1 till 3 procent. Vid CTEPH består kärlförändringarna i lungpulsådern av väggfasta och bindvävsomvandlande blodproppar. De hindrar blodets passage och tvingar blodet att istället välja oskadade lungkärl. De områdena blir då överbelastade med för höga flöden och för höga tryck, vilket med tiden leder till förändringar i arteriolerna liknande dem vid PAH.
• I det svenska PAH-registret finns cirka 600 vuxna personer med PAH och CTEPH.
• Det finns i dagsläget ingen botande behandling, men det finns läkemedel som bromsar förloppet.
• PAH-centra med specialistkunskap och resurser för utredning, behandling och uppföljning av PAH och CTEPH finns på universitetssjukhusen. 

Källa: Socialstyrelsen.se

Referens till artiklarna

Ivarsson, B., Ekmehag, B., Hesselstrand, R., Radegran, G., & Sjöberg, T. (2014). Perceptions of received information, social support, and coping in patients with pulmonary arterial hypertension or chronic thromboembolic pulmonary hypertension. Clinical Medicine Insights: Circulatory, Respiratory and Pulmonary Medicine, 8, 21-28.
Ivarsson, B., Rådegran, G., Hesselstrand, R., & Kjellström, B. (2018). Coping, social support and information in patients with pulmonary arterial hypertension or chronic thromboembolic pulmonary hypertension: A 2-year retrospective cohort study. SAGE open medicine, 6, 1-6.