Nya möjligheter att behandla lungfibros

I slutet av förra året presenterades ett nytt vårdprogram för idiopatisk lungfibros framtaget på uppdrag av Svensk lungmedicinsk förening. är ordförande i föreningen och ansvarig för det nya programmet. Han berättar att de gamla riktlinjerna huvudsakligen var baserade på expertutlåtanden till skillnad från det nya vårdprogrammet som har evidensbaserad grund.

– De senaste åren har ett drygt dussintal kliniska prövningar publicerats. Vi börjar se flera evidensbaserade behandlingsalternativ för den här patientgruppen. Vår förhoppning är att vårdprogrammet ska leda till ett ökat intresse för sjukdomen och vara till hjälp i omhändertagandet av patienterna.

Verkningslös behandling

Sjukdomen kallades förut idiopatisk fibroserande alveolit, men denna benämning används inte idag. Orsaken är att synen på sjukdomen har förändrats. Tidigare trodde man att sjukdomens grundorsak var en pågående inflammation i lungvävnaden som i sin tur drev på fibrosbildningen. Behandlingen inriktades på att dämpa inflammationen med kraftfull antiinflammatorisk kortisonbehandling i kombination med cellgifter och antioxidanter. Denna så kallade trippelbehandling har i efterhand visat sig vara verkningslös och i vissa fall till och med försämra patienternas tillstånd.

– Forskning har visat att den inflammatoriska komponenten inte är så dominerande som man tidigare trodde, sjukdomen ger ärrbildning i sig själv. Olika celler som finns i lungorna, till exempel bindvävsceller och epitelceller, är för aktiva och bildar bindvävskomponenter. Behandlingen riktas nu mot att minska denna aktivitet, förklarar Magnus Sköld.

Nya läkemedel

Sedan 2004 har 17 randomiserade studier gjorts, varav cirka hälften har publicerats de senaste två åren. Ett av alla läkemedel som testats och visat sig ha antifibrotisk effekt är Pirfenidon. Det godkändes i EU 2011 och förskrivs sedan förra året inom ramen för högkostnadsskyddet till patienter i Sverige som har lungfibros.

– Pirfenidon botar inte sjukdomen, säger Magnus Sköld, men den bromsar förlusten av lungfunktionen. Flera andra läkemedel är under prövning och kan komma att godkännas de närmaste åren. Det är inte bara på läkemedelssidan utvecklingen har gått framåt. Det har de senaste tio åren blivit lättare att ställa diagnos med hjälp av skiktröntgen. Bilddiagnostiken har förbättrats och förenklats, vilket gör att patienterna snabbare kan få rätt diagnos.

Ännu finns inget läkemedel som i studier visat sig förlänga livet på patienterna.

Lungtransplantation är fortfarande den enda behandling som kan ge patienterna ett längre liv.

– Det finns ingen absolut övre åldersgräns för att få bli transplanterade men det är mycket ovanligt att personer över 70 år blir transplanterade. För patienter mellan 65 och 70 år krävs det oftast att det inte finns komplicerande faktorer eller någon annan sjukdom som kan försvåra en transplantation.

Progressiv sjukdom

I internationella jämförelser har Sverige en god överlevnad efter lungtransplantation. Sex av tio patienter lever efter tio år. Tyvärr är det ganska vanligt att patienter med lungfibros inte hinner fram i transplantationskön i tid.

– Lungfibros är en progressiv sjukdom. Det är därför viktigt att frågan om lungtransplantation aktualiseras tidigt, ibland redan vid diagnos, säger Magnus Sköld.

TEXT: Ulrika Juto

FAKTA: Om Lungfibros

• De första symtomen är andfåddhet och hosta. Vissa patienter får en långsam försämring, andra blir snabbt sämre. Den genomsnittliga femårsöverlevnaden har angetts till 20-25 procent.
• Det finns cirka 1 500 personer i Sverige som har fått diagnosen lungfibros men det är oklart hur stort mörkertalet är.
• Cigarettrökning är den vanligaste riskfaktorn för att utveckla sjukdomen. En annan riskfaktor som beskrivits är reflux med uppstötning av sur magsaft.
• Troligtvis spelar också genetiska faktorer roll, eftersom det förekommer familjära former av idiopatisk lungfibros.
• Sjukdomsförloppet är progressivt: 15 till 20 procent av patienterna har försämringsperioder, exacerbationer, med snabb sjukdomsutveckling.
• Sannolikt finns också en grupp patienter med idiopatisk lungfibros som är relativt stabila under längre tid.

KÄLLA: Magnus Sköld, Läkartidningen