”Det blev en dramatisk start – sedan kom chock på chock de första åren”

– Jag hoppas att utvecklingen under min livstid kommer att gå från allt effektivare bromsmediciner till behandlingar som kan bota PAH. Även om den punkten ligger långt borta så finns den på kartan, säger Patrik Hassel, närstående och ordförande PAH Sverige.

Lägenheten i en söderförort till Stockholm är ljus och ombonad. Överallt syns att tre barn har vuxit upp här: teckningar, pyssel, foton.

När äldsta barnet Elliot föddes 2005 blev det inte som föräldrarna hade tänkt sig. Elliots mamma drabbades av havandeskapsförgiftning och förlöstes med akut kejsarsnitt i vecka 34, berättar Patrik Hassel.

– Det blev en dramatisk start. Sedan kom chock på chock under de första åren.

Upptäckte ett hål mellan hjärtats kamrar

Redan vid födelsen upptäckte läkarna blåsljud på hjärtat och ett förhöjt tryck i lungornas blodkärl, något som inte är ovanligt hos barn som födds för tidigt.

Det var först när Elliot började närma sig 1 år som man upptäckte ett stort hål mellan hjärtats kamrar. Efter det gick det snabbt,

Elliot opererades för sitt hjärtfel på sin 1-årsdag, men det höga blodtrycket i lungorna gick inte ner. Varför vet man inte riktigt. Efter operationen fick han börja med syrgasbehandling.

Fick diagnosen när han var 3 år

Som 1,5-åring tultade Elliot omkring hemma med en syrgasgrimma i ansiktet.

När han var 3 år fick han slutligen diagnosen PAH och läkarna började prova ut behandling (se faktaruta om PAH).

– Elliot fick mediciner som bara hade testats och godkänts för vuxna. Medianåldern bland dem som får diagnosen är runt 65 år, säger Patrik.

Började snabbt försämras

Vid den här tiden, i slutet av 00-talet, var utbudet av behandlingar inte lika stort som i dag. Elliot fick i olika steg prova allt som fanns, men ingenting hjälpte.

I 7-årsåldern började han snabbt försämras. Så fort Elliot ansträngde sig blev han blå om läpparna och var tvungen att ha syrgas hela tiden.

– Vi gick från syrgas till tabletter till inhalatorer till läkemedelspumpar, säger Patrik.

Elliot blev allt sjukare

Trots alla insatser blev Elliot bara sjukare. Den sista möjligheten var lungtransplantation. Elliot utreddes och fick klartecken som kandidat.

– Nu stod han på listan, men det kunde ju ändå dröja länge. Lungorna måste passa storleksmässigt, så de kan bara komma från ett annat barn. Frågan var om vi skulle hinna. Elliot satt i rullstol, hade syrgas och läkemedelspump och blev allt sämre. Han levde på lånad tid.

"Jag flyger!"

Men så en dag kom samtalet från Sahlgrenska universitetssjukhuset i Göteborg. En ambulans hämtade Elliot och hans föräldrar, därefter flögs de alla tre med privatflyg till Göteborg och Drottning Silvias barnsjukhus.

– Elliot var här och nu: ”Jag åker ambulans!”, ”Jag flyger!” För min fru och mig var det alla känslorna samtidigt, hopp och rädsla och skräck. Det var svårt att balansera i det läget.

Första lungtransplantationen

Detta var första gången en lungtransplantation genomfördes på Drottning Silvias barnsjukhus. Efter mycket oro fick Patrik och hans fru äntligen beskedet: Allt hade gått bra!

– Vi fick komma upp på intensiven och se vår extremt tunne lille 8-åring med slangar överallt. Efter tio dagar var Elliot ute på lekplatsen och kunde göra saker utan att bli blå om läpparna. Det var otroligt att se.

Han fick stanna kvar på sjukhuset ungefär en månad, eftersom lungor är det svåraste organet att få att fungera efter transplantation.

Infektionskänslig efter transplantationen

Under den följande tiden av täta återbesök bodde familjen mer eller mindre isolerad i sin sommarstuga i skogen i Halland. Elliot var mycket infektionskänslig.

Fokus låg på att hans nya lungor skulle börja fungera ordentligt. Att vara transplanterad innebär livslång medicinering och regelbundna uppföljningar på sjukhus.

– Vägen tillbaka till ett normalt liv har varit lång och krokig, men Elliot är en kämpe! I dag mår han bra och till våren tar han studenten.

Patrik sökte kontakt med andra

För Patrik blev det tidigt viktigt att komma i kontakt med andra som kunde förstå hans och familjens situation. Allra helst ville han nå andra föräldrar som har barn med PAH.

Han försökte hitta kontakter exempelvis genom sjukvården och efter några år startade han en Facebookgrupp.

– 2010 kom en vändpunkt, när jag blev inbjuden till en PAH-träff i Barcelona.

Här träffade jag många yngre med PAH men också dem som blivit transplanterade. Gemenskapen och livsglädjen gjorde starkt intryck på mig.

Startade föreningen PAH Sverige

På planet hem bestämde Patrik sig för att försöka göra ännu mer. Därför startade han patient- och närståendeföreningen PAH Sverige.

– I dag är vi runt 220 medlemmar och jag är mycket stolt över vad vi åstadkommit.
Föreningen har ett nära samarbete med de PAH-center som finns på universitetssjukhusen (se artikeln sidan 22) och ett stort stöd från Riksförbundet HjärtLung samt den europeiska medlemsorganisationen PHA Europe där föreningen ingår.

Stötta patienter och närstående

PAH Sveriges främsta uppgift är att stötta patienter och närstående och regelbundet anordnas träffar på något av PAH-centren, men på dessa träffar är det nästan bara äldre personer som deltar.

– Vi kände att vi måste göra något för de yngre, så 2018 startade vi ett läger på Fårö för unga med en diagnos. Lägret blev succé och många av dem som deltagit har knutit starka band. De äldre i föreningen tyckte att det var orättvist att bara de unga fick chansen så numera turas yngre och äldre om vartannat år.

Nästa läger är i maj 2025 och då är det de yngres tur.

PAH-vården har utvecklats mycket

Förutom att ge stöd till patienter och närstående bidrar föreningen med patientperspektivet till såväl vården som läkemedelsbolagen. Sedan föreningen startades har PAH-vården hela tiden utvecklats.

Sverige ligger i framkant och det bedrivs mycket spännande forskning, säger Patrik.

– Jag hoppas att utvecklingen under min livstid kommer att gå från allt effektivare bromsmediciner till behandlingar som kan bota. Även om den punkten ligger långt borta så finns den på kartan.

På Elliots och familjen Hassels egen karta finns, tack vare lungtransplantationen, ett liv och en framtid tillsammans.

Text: Linda Swartz
Foto: Stefan Bladh

Patrik Hassel

Gör: Ordförande i patientföreningen PAH Sverige. Till vardags sälj­ansvarig på ett it-företag.
Ålder: 54 år.
Bor: Kärrtorp i Stockholm.
Familj: Fru och tre barn. Elliot, som Patrik berättar om i artikeln, är äldst.

Vad du kan göra om någon som står dig nära blir sjuk

1. Skaffa dig kunskap om diagnosen – symtom, behandlingsformer, rehabilitering och så vidare.
2.  Gå med i en patientförening för att komma i kontakt med andra närstående i samma situation. Du får också ytterligare kunskap och bidrar till utveckling av vården och effektivare läkemedel.
3. Följ med på läkarbesöken, var ett extra par öron så att både du och den sjuke får all viktig information.
4. Berätta för din närstående när du ser förbättringar. De kan var lättare att uppmärksamma utifrån, särskilt om ni inte ses så ofta.

Vad är PAH – pulmonell arteriell hypertension?

• Sjukdomen innebär att blodtrycket i lungornas pulsådror är för högt. Det beror att kärlen blir stela och trånga. Varför är ännu inte helt klarlagt. Hjärtat måste pumpa hårdare genom lungorna, vilket på sikt leder till att höger kammare blir förstorad och hjärtsvikt kan uppstå.
• PAH kan vara svårt att upptäcka, eftersom symtomen från början är ganska diffusa: andfåddhet, trötthet, sämre kondition, yrsel, orkeslöshet.
• PAH kan vara ärftlig, idiopatisk (okänd) eller associerad med andra sjukdomar och tillstånd.
• Sjukdomen går inte att bota, men det finns bromsande behandling som kan förbättra livskvaliteten och förlänga livet. Därför är det mycket viktigt att personer med PAH tidigt får rätt diagnos och utprovad behandling. I sista hand kan en lungtransplantation bli aktuell, som för Elliot i artikeln här intill.
• Varje år drabbar PAH cirka 8 personer per miljon invånare. I Sverige lever drygt 500 personer med sjukdomen. Både kvinnor och män i alla åldrar kan bli sjuka, men ungefär 75 procent av de personer som diagnosticeras är 50 år eller äldre.
  Källa: Socialstyrelsen, PAH Sverige, Riksförbundet HjärtLung